Akromegali hastalığı erişkinlerde yüz hatlarının kabalaştığı-genişlediği, kafa kaidesinin, ellerin,
ayakların ve vücut dokularının aşırı büyümesi ile karakterize bir hastalıktır. Hastalık çocukluktan
itibaren ortaya çıktığında ise “ devlik ” hastalığı denilen duruma neden olmaktadır. Bozukluğa
beyinin altında bulunan hipofiz bezi tarafından uzun süreli, aşırı büyüme hormonu salgılanması
neden olur. Hipofiz bezi yaşam ve üreme fonksiyonlarını düzenleyici birçok hormonla ile birlikte
büyüme hormonu da salgılamaktadır.
Akromegali hastalığına çoğunlukla hipofiz bezindeki aşırı ve kontrolsüz büyüme hormonu
salgılanmasına neden olan bir tümör (adenom) neden olmaktadır. Bu adenom kanser değildir ve
nerede ise her zaman iyi huyludur. Ancak salgılamış olduğu kontrolsüz hormon nedeni ile hastalığa
neden olmaktadır. Akromegali hastalığı nadir bir hastalıktır. Sıklığı ile ilgili veriler net olamamakla
birlikte toplumda her 1 milyon kişiden 5-11 kişinin akromegali hastası olduğu tahmin edilmektedir.
Ülkemizde istatistiksel olarak yaklaşık 10000 kişinin akromegali hastası olabileceği tahmin
edilmektedir ve tanı konulmuş hasta sayısı 5000 civarındadır. Hastalık çok yavaş gelişir ve tanı
konulması 10 yıla kadar gecikebilmektedir. Akromegali hastalığı tedavi edilmezse ciddi hastalıklara
yol açabilir; ancak, çoğu hasta başarılı bir şekilde tedavi edilebilir.
Akromegali Hastalığının İşaretleri Ve Belirtileri
Büyüme hormonu esas olarak çocuklarda boy uzamasını sağlayan hormondur. Ergenlik
tamamlandığında ve erişkin boya ulaşıldığında büyüme hormonunun bu etkisi alt ve üst uzuvlarda
kaybolur. Ancak erişkinlerde aşırı ve kontrolsüz salgılandığında cilt, bağ dokusu, kıkırdak, kemik,
organlar ve vücuttaki diğer dokuların büyümesini uyarır. Bu hastalıkta belirti ve bulgular hastalığa
neden olan hipofiz bezindeki mevcut tümörün kitle etkisine bağlı yer aldığı alanda oluşturduğu
sıkışmaya bağlı da oluşabilmektedir.
Aşırı hormon salgılanmasına bağlı olarak, burun, dudaklar ve kafa kaidesi büyür ve genişler. Ayrıca
dil büyümesi, alt çene büyümesi, dişler arası mesafenin açılması da tabloya eklenerek tipik yüz
görüntüsü meydana gelir. Kadınlarda bu belirtilere ek olarak yüzde kıllanma veya mevcut tüylerin
daha belirgin şekilde erkek kıl yapısına dönüşmesi görülebilmektedir. Üst solunum yolu ve dilde
meydana gelen yumuşak doku şişmesi seste kabalaşmaya neden olabilir ve hastalığın daha ileri
safhalarında uyku apnesi (özellikle geceleri nefesin durması) ve solunum güçlükleri ortaya çıkabilir.
AKROMEGALİ
HASTALIĞI
Özellikle daha önceden horlama şikâyeti olmayan hastalarda
horlama şikâyetinin ortaya çıkması akromegali hastalığı için
önemli bir belirtidir. El ve ayaklardaki büyüme zaman içinde
yavaş yavaş olmaktadır, bu durum hasta ve yakınlarının
gözünden kaçmaktadır. Ayakkabı numarasının büyümesi,
yüzük ve bileziklerin parmak ve bileğe dar gelmesi gibi
şikâyetler hastalarda görülen tipik şikâyetlerdir. Ayrıca bilek
bölgesindeki sinirlerin sıkışmasına bağlı parmaklarda ve elde
gerginlik hissi, karıncalanma ve uyuşma gibi şikâyetlerde
görülmektedir. Akromegali hastalarının diğer önemli bir
şikâyeti de istirahat halinde bile olan ve bazen kötü kokabilen
aşırı terlemedir. Kemiklerde büyüme plağı erişkinlerde kapanmış ve boyuna uzama durmuş olsa bile
akromegali hastalığında enine büyüme ile kemiklerde genişleme meydana gelmektedir. Bu durum eklem
kıkırdaklarında hasara neden olarak osteoartrit dediğimiz kireçlenme durumuna neden olur ve
hastaların eklemlerinde ağrılar ortaya çıkar. Aşırı hormon salgılanması kalp kası üzerine de etki
etmektedir. Buna bağlı olarak çeşitli kalp hastalıkları ortaya çıkar. Yüksek tansiyon akromegalide sık
karşılaşılan bir durumdur. Önceden mevcut yüksek tansiyon hastalığı varlığında ise tansiyon tedavisi
daha da zorlaşmaktadır. Akromegali hastalığında şeker metabolizması da bozulmaktadır. Fazla büyüme
hormonu insülin direncine yol açarak diyabet hastalığına zemin hazırlar. Diyabet tanılı hastalarda ise kan
şekeri kontrolü daha zor hale gelmektedir.
Bahsetmiş olduğumuz durumlar dışında akromegali hastalığında bazı dokularda tümör gelişme riski
de artmaktadır. Özellikle kontrolsüz hastalarda kalın barsak polipleri dediğimiz iyi huylu tümörler,
rahim tümörleri (miyom gibi) ve tiroid bezinde nodül oluşması görülebilir. Akromegali hastalığında
aşırı kontrolsüz hormon salgılanması ile ortaya çıkan belirti ve bulgular dışında, hastalığa neden
olan tümöre bağlı belirtiler de ortaya çıkabilir. Hipofiz bezinin beyin içinde bulunduğu alan son
derece dar bir alandır ve bu alanda tümörün büyümesi ile sıkışma meydana gelerek baş ağrısı
oluşabilir. Ayrıca bu bölgeden görme sinirleri de geçmektedir. Tümörün büyüklüğü ve yayılma
derecesine göre çeşitli görme bozuklukları da izlenebilmektedir.

TANI

Akromegali hastalığının tanısı, alınan kan örneklerinde büyüme hormonun normalden yüksek
olması ve bu yüksekliğin belirli testlerle baskılanmadığının gösterilmesi ile konulur. Bu amaçla,
şeker içeren bir solüsyon hastalara içilir ve sonrasında belirli aralıklarla kan alınarak elde edilen
laboratuvar bulgularına göre tanı konulur. Ayrıca biyokimyasal tanı konulduktan sonra hastalara
hipofiz bezindeki olası tümörü görüntülemek amacıyla manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
yapılır. Hastalığın başlaması ile tanı konulması arasında geçen süre 5-10 yıl kadar sürebilmektedir.

TEDAVİ

Akromegali hastalığı tedavi edilmediğinde, özellikle de kalp hastalığı ve diyabet hastalığı varlığında,
yaşam beklentisini yaklaşık 10 yıl kadar kısaltabilmektedir. Bu nedenle erken tanı son derece
önemlidir. Tanı erken konulduğunda ve hastalığa neden olan hipofiz bezindeki tümör henüz fazla
büyümemiş durumdayken, tam tedavi şansı nerede ise % 90 civarındadır. Ancak tanı geciktikçe bu
şans % 30’ lara kadar düşmektedir. Tedavideki amaç, vücudu aşırı ve kontrolsüz büyüme hormonu
etkinden korumaktır. İyi merkezlerde yapılacak ameliyat tedavisi son derece etkin bir tedavidir.
Tedavi başarılı olduğunda özellikle yumuşak doku değişiklikleri yaklaşık 1 yıl kadar bir süre içerisinde
geriler ve olası erken ölüm riski azalır. Bazı durumlarda; özellikle tanı gecikmiş ve hastalık
ilerlemişse, cerrahi tedaviye ek olarak ilaç tedavisi veya radyoterapi de gerekebilmektedir. Tedavi
seçeneği ne olursa olsun, tedaviye yanıtı belirleyen esas konu, tanının erken konulması ve tümör
henüz küçük boyutlarda iken cerrahi uygulanmasıdır. Günümüzde cerrahi teknik ve donanım
alanındaki yenilikler, konu ile uğraşan hekimlerin deneyimlerinin artması ve son derece etkin
ilaçların kullanıma girmesi gibi birçok yüz güldürücü gelişme sayesinde akromegali hastalığının
tedavisi ve kontrolü daha iyi yapılmaktadır.